Синдром Веста впервые описал английский доктор Уильям Джеймс Вест в 1841. Он характеризуется инфантильными спазмами, уникальными для этого состояния: во время приступа корпус тела наклоняется вперед, а ноги и руки напряжены. Спазмы длятся несколько секунд и могут происходить сериями общей длительностью до 15 минут.
Чаще всего спазмы при синдроме Веста появляются после сна — ночного либо послеобеденного, но в целом могут возникнуть в любое время суток. Их важной особенностью является то, что начинаются они в раннем возрасте, обычно в течение первых нескольких месяцев жизни. Синдром Веста встречается с частотой 1 случай на 4000-6000 живых рождений (по другим данным, 1 случай на 10000 рождений), причем чаще он обнаруживается у мальчиков, чем у девочек.
Для этого синдрома характерна специфическая картина ЭЭГ в периоды между приступами, а также остановка или регресс психомоторного развития, что помогает специалистам правильно диагностировать этот состояние и назначить подходящее лечение, которое направлено обычно на минимизацию количества судорог и предотвращение тяжелых когнитивных нарушений во время развития ребенка.
Синдром Веста может отмечаться при более чем 200 заболеваниях нервной системы, и есть много причин его появления, которые принято делить на пренатальные, перинатальные и постнатальные. К перинатальным относятся, например, пороки развития головного мозга, внутриутробные инфекции, хромосомные аномалии, а к перинатальным - гипоксически-ишемические энцефалопатии новорожденных и гипогликемия. В свою очередь, среди постнатальных причин возникновения синдрома Веста отмечаются инфекции ЦНС, инсульты, опухоли.
Специалисты подразделяют синдром Веста на симптоматический, криптогенный и идиопатический. Примерно в 50-60% случаев синдром Веста может со временем трансформироваться в синдром Леннокса-Гасто, у ребенка возможен регресс интеллектуального, психомоторного развития.
Ранняя диагностика и правильно подобранное эффективное лечение помогают сделать прогноз более благоприятным. Сегодня в основном распространена медикаментозная терапия синдрома Веста, но если она не помогает, то специалисты могут прибегать и к хирургическому лечению.
Для повышения осведомленности о синдроме был создан Всемирный день синдрома Веста. Он отмечается преимущественно заинтересованными фондами и ассоциациями каждый год 10 апреля проведением разных тематических мероприятий, например, конференций, музыкальных и спортивных событий. Следует отметить, что несмотря на название «всемирный», праздник более всего известен в Испании и испаноязычных странах, тогда как в других государствах о нем или мало, или вообще ничего не известно.