Склеродермия — это общий термин для группы аутоиммунных заболеваний, характеризующихся избыточной выработкой и накоплением коллагена в коже и внутренних органах. Он может быть локальным или системным; системная склеродермия также известна как системный склероз.
Одна из форм склеродермии, известная как CREST-синдром, характеризуется пятью общими симптомами: отложения кальция (кальциноз), феномен Рейно (уменьшение притока крови к концевым артериолам), моторика пищевода (затруднения при глотании и боль в груди), склеродактилия (утолщение кожа пальцев рук или ног) и телеангиэктазии (сосудистые звездочки).
Точная причина склеродермии неясна, но считается, что она вызвана аномальным иммунным ответом. Как и в случае со многими редкими аутоиммунными заболеваниями, склеродермия неизлечима, но некоторые методы лечения могут облегчить симптомы. Склеродермию чаще всего лечат с помощью таких лекарств, как нестероидные противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты и кортикостероиды.
Хотя склеродермия поражает все возрастные группы, наиболее часто она начинается в возрасте от 20 до 40 лет. У мужчин заболевание развивается гораздо реже, чем у женщин. У пациентов с локализованной склеродермией ожидаемая продолжительность жизни обычно нормальная, тогда как у больных системным склерозом ожидаемая продолжительность жизни может быть снижена (в зависимости от подтипа заболевания). Смерть обычно вызывается осложнениями, поражающими легкие, сердце или желудочно-кишечный тракт.
Всемирный день склеродермии был учрежден в 2010 году на 1-м Всемирном конгрессе по системному склерозу во Флоренции, Италия. Было решено отметить его 29 июня, чтобы почтить память Пауля Клее, одаренного немецкого художника швейцарского происхождения, который пять лет прожил со склеродермией и умер от болезни 29 июня 1940 года, а также отметить его стойкость и решимость (несмотря на изнурительную боль, Клее в последние месяцы создал новые рисунки и картины).
Основными целями Всемирного дня склеродермии являются повышение осведомленности об этом редком заболевании, предоставление ресурсов и поддержки людям со склеродермией и их семьям, а также продвижение медицинских исследований, чтобы в конечном итоге найти лекарство от этой болезни. Его поддерживают многие национальные и международные организации, такие как Национальный фонд склеродермии (США), Scleroderma & Raynaud's UK, Федерация европейских ассоциаций склеродермии (FESCA) и другие.
Есть много способов принять участие во Всемирном дне склеродермии. Вы можете узнать больше об этом заболевании, чтобы понять, через что проходят люди с системным склерозом, помочь распространить информацию о болезни, сделать пожертвование организации, которая помогает больным склеродермией и/или финансирует исследования склеродермии, а также повышать осведомленность в социальных сетях с помощью хэштега #WorldSclerodermaDay. Если вы или ваш близкий человек страдаете склеродермией, рассмотрите возможность поделиться своей историей, чтобы дать надежду другим пациентам и их семьям.